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多囊肾发病的原因是什么?为何如此凶险

  肾脏本身外壁比较光滑,不存在多余的东西。但是我可是与众不同,与正常肾脏形成鲜明对比,我的整个肾脏内会长满大大小小的“水泡”(囊肿),且这些“水泡”(囊肿)会随年龄的增大而逐渐长大。大家常把我的小“水泡”比作葡萄,听起来比较形象。
 
  囊肿本身是一种良性组织病变,及时纠正不会对身体造成太大影响。但多囊肾与普通的肾囊肿却不同,关键一点是多囊肾会造成肾功能的实质性损害,诱发肾衰竭,且不可逆转。
 
  多囊肾分为常染色体隐性遗传和常染色体显性遗传两种类型。前者比较少见,患者在婴儿期就可检测到。后者多发于成年人,比较常见,90%的患者检测存在PKD1或PKD2基因突变。
 
  多囊肾容易恶化,主要在于囊肿不是独立存在的,是与肾脏密切相连。囊肿中存在液体,如果长到一定程度或因意外原因破裂,会引起出血、感染等情况。感染会造成肾脏内炎症反应的活跃,进而损伤肾功能。导致尿蛋白、肌酐、血压等指标的升高,加速肾衰竭的发生。
 
  遗传性肾病,直系亲属遗传比较常见,如果是父母中有1人患病,则子女发生异常的几率为50%,若父母2个人均患病,则子女发生异常的几率升高到75%。
 
  PKD1、PKD2两项基因引起的多囊肾,结局差异比较大。前者相对较重,发生比较迅速,部分患者尿毒症发生在50岁左右,后者相对来说比较轻,有些患者到70岁后也不会进展到尿毒症。
 
  1、防感染,控蛋白尿,稳定血压
 
  多囊肾比其他类型的肾病更要关注的一点是预防感染。服用活血化瘀的药物促进囊肿吸收,同时也需要配合抗生素等消炎药预防感染。
 
  肾功能中后期最需要关注尿蛋白、高血压这两项指标。尿蛋白、血压高会影响整体肾功能的变化,可以服用沙坦或普利类药物,起到降压、降蛋白护肾的作用。临床试验表明,托伐普坦可作为治疗多囊肾的靶向药,明显减缓肾功能的恶化速度,是目前临床上常用的一类药。
 
  2、中药调理
 
  如果是早期发现时囊肿比较小,促进囊肿中液体的排出及吸收。同时有助于促进血液中毒素的蓄积,降低肌酐、尿酸等指标,维持肾脏血氧供应稳定,阻止肾功能的恶化。
医师介绍
王铁民
院长 主任医师
执业证书编码:
【14137020000
0513】
张新安
副主任医师
执业证书编码:
【11037020000
3996】